Что делать при прогрессировании фиброза печени 3 степени и осложнениях у подростка с врожденным пороком сердца? — вопрос №1508597

Официально принятой специальности гепатолог нет, поэтому могут направить только к гастроэнтерологу или инфекционисту. Фиброскан же сделали, там же должны быть гепатологи. АЛТ, АСТ в настоящее время в норме. Генетический анализ на болезнь Вильсона проведен?

Здравствуйте, Светлана. Какие симптомы сейчас наиболее выражены у дочери (боли, тошнота, слабость), как часто возникают головные боли и головокружения? Учитывая комплекс проблем (фиброз печени F3 по последнему фиброскану, изменения в анализах крови, последствия операций на сердце и ЖКТ), важно исключить прогрессирование печеночной патологии и сопутствующие осложнения. Повышенные ЛДГ, альфа2-макроглобулин и креатинин могут указывать на нагрузку на печень и почки, а низкий процент насыщения трансферрина и ферритина — на анемию, которая могла усугубиться после кардиохирургического вмешательства. Escherichia coli в моче требует санации (например, фосфомицином, к которому есть чувствительность). Я бы рекомендовал обратиться к гепатологу взрослого профиля (например, в НИИ гастроэнтерологии или ЦНИИГ) или к гастроэнтерологу с опытом ведения пациентов с портальной гипертензией, а также провести МРТ печени с контрастом (если гастроэнтеролог отказывает — можно сделать платно), проверить уровень меди и церулоплазмина повторно, чтобы окончательно исключить болезнь Вильсона-Коновалова, и сдать анализ на аммиак (при головных болях). Урсофальк может быть полезен, но важно понять причину ухудшения. С уважением, Галунов Дмитрий Валерьевич.

По результатам 1. Фиброскан печени Жесткость печени — 10.9 кПа → F3 по Metavir — выраженный фиброз. Это серьёзный, но ещё потенциально обратимый процесс. Нет стеатоза (жирового гепатоза) — это плюс. 2. УЗИ печени и органов брюшной полости Печень увеличена, особенно левая доля. Есть гиперэхогенные зоны — возможно, остаточные после сердечной патологии и длительного венозного застоя. Селезёнка увеличена, что тоже может говорить о портальной гипертензии или нарушении кровотока. Желчный пузырь с перегибами — чаще всего это анатомическая особенность. Поджелудочная железа — норма. Свободной жидкости, патологических лимфоузлов — нет. 3. Анализы Повышен общий белок, альбумин, альфа2-макроглобулин — характерно при фиброзе. Понижен процент насыщения трансферрина железом, низкий ферритин — железодефицит, вероятно, хронический. Повышена LDH, липаза, креатинин немного выше нормы, СКФ снижена до 70 мл/мин/1,73 м² — функция почек под вопросом, возможна перегрузка или субклиническое поражение. Лейкоциты и лимфоциты немного снижены — может быть реакцией на хроническое воспаление или нагрузку. Сердце и печень тесно связаны. До коррекции ВПС (врождённого порока сердца) могли развиться вторичные изменения печени — кардиогепатопатия, венозный застой. Даже если дефект закрыли, печень может ещё «догонять» процесс. F3 — пограничный момент, когда нужно активно предотвращать переход в цирроз. Анемия и нарушения обмена железа + симптомы ЖКТ (рефлюкс, гастрит) — могут как влиять на печень, так и быть следствием печёночных проблем. Головные боли, головокружения — могут быть следствием анемии, гипоксии, метаболических нарушений или даже латентной интоксикации. Что делать дальше? 1. Найти мультидисциплинарную команду Вам нужен подход в связке: Гастроэнтеролог (опыт в детской гепатологии или хотя бы компетентен в хронических заболеваниях печени) Гепатолог, даже взрослый (при отсутствии детского) Кардиолог, желательно из того же центра, где была операция Нефролог — в свете сниженной СКФ Вы можете: обратиться в НИИ Педиатрии и детской хирургии, НИИ Гастроэнтерологии им. Логинова, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ или записаться на мультидисциплинарную комиссию при ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва, где принимают детей со сложной соматикой. 2. Дообследование (если не было проведено ранее) Анализы: Цинк, медь, церулоплазмин (повторно) АНА, SMA, AMA, IgG — исключение аутоиммунного гепатита Гепатиты В, С, Эпштейна–Барр, ЦМВ — исключить инфекционные причины Альфа-фетопротеин (АФП) — онкомаркер печени Доп. обследования: МРТ печени с контрастом (если доступно) — при фиброзе F3 желательно. Повторная фиброэластометрия в том же аппарате, через 3-4 месяца (динамика!) УЗИ почек с доплером и/или нефросцинтиграфия ЭКГ, ЭхоКГ (для оценки остаточной сердечной нагрузки) Продолжить прием: Урсофальк — снижает воспаление и застой желчи. Железо (если переносится) — компенсировать дефицит. Диета: умеренное потребление белка (при фиброзе), низкое насыщенное жиром, ограничить фастфуд, сладкое, тяжелое мясо, полуфабрикаты. минимум соли и жареного. Самостоятельно: Не начинать новые лекарства без врача. Вести дневник самочувствия и симптомов. Делать фото или записывать УЗИ, анализы для контроля динамики. Информация по мед. учреждениям ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва — отличный выбор для комплексной диагностики, особенно в таких сложных и системных случаях, как у вашей дочери. Это учреждение специализируется на мультидисциплинарном подходе и может предоставить наблюдение как у гепатолога, так и у кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога и других специалистов, которые могут быть необходимы в вашем случае. Записаться через направление от поликлиники по месту жительства — указав наличие фиброза печени F3, ВПС в анамнезе и подозрение на возможное системное/метаболическое заболевание. Если нет возможности быстро попасть по ОМС, уточните возможность платной консультации в центре. У них есть система записи через официальный сайт и телефон. НИИ Педиатрии и детской хирургии (входит в структуру Научного центра здоровья детей, ныне — НМИЦ здоровья детей Минздрава РФ) — очень достойное учреждение, особенно если вам нужен комплексный мультидисциплинарный подход у детей и подростков. С учётом состояния вашей дочери — хронические изменения печени (фиброз F3), гастроэнтерологические проблемы, кардиологический анамнез, снижение скорости клубочковой фильтрации, возможные нарушения обмена веществ — НИИ Педиатрии может быть хорошей альтернативой или дополнением к ФНКЦ им. Рогачёва. Преимущества НИИ Педиатрии: Возможность стационарного обследования по ОМС (при наличии направления). Есть отделения гастроэнтерологии, гепатологии, нефрологии, кардиологии, диагностика метаболических заболеваний. Есть лаборатория с редкими анализами и возможность углубленного скрининга. Что можно сделать: Обратиться к педиатру по месту жительства с просьбой выдать направление в НИИ Педиатрии для углубленного обследования (можно сослаться на ухудшение состояния печени, стойкие лабораторные отклонения и отсутствие динамики на фоне лечения). Если ждать тяжело — возможна платная консультация через официальный сайт Там же можно найти телефоны для записи. Рекомендуется иметь при себе: выписку по кардиологическому анамнезу; УЗИ, фиброскан; анализы на обмен меди, ферритин, LDH, альбумин, трансферрин, печёночные пробы; МРТ (если будет проведено); предыдущие заключения гастроэнтеролога и гепатолога.

Ольга Ивановна, там, где проводили Фиброскан — приём с 18 лет. Нам пошли на встречу только в проведении исследования. По всей видимости, придется сначала обратиться в главному врачу в поликлинике, если это не поможет- в департамент Здравоохранения Москвы и на сайт Собянину. Не дает ни педиатр, ни гастроэнтеролог направление никуда. Утверждают, что с начала этого года у них специальная программа- маршрутизатор. Каждая поликлиника прикреплена только к определенному медицинскому вышестоящему учреждению. По ЖКТ открывается отделение на базе Филатовской больницы. ЖДИТЕ! Вам позвонят. Уже прошло блее 10 дней. Запись так и не открывается. Нет доступного времени. Вчера еле выпросила направление по форме У -057 в Морозовскую больницу. И на МРТ. Причем в ответ на — Мы не даем. Сказала — на сайте Морозовской указано — выдает направление врач из поликлиники. Я не понимаю этого. Очень серьезный диагноз. Наблюдаемся не первый год. И такое наплевательское отношение. Скажу честно — нервы на пределе. Самостоятельно капаем капельницу Ремаксол. Нам ничего не назначают, кроме Урсофалька.

Дмитрий Валерьевич, головные боли очень часто. Иногда по 2-3 раза в неделю. Принимает Спазган. Обращались к неврологу по месту жительства в поликлинике. Сказал, что это в пределах нормы и выписал препарат, который при пороках сердца нельзя. Естественно, я то лекарство не стала давать ребенку

Наталья Сергеевна, Альфа-фетопротеин (AFP) 1.8 от 15 марта 2025 г, а вот этого маловато Ретикулоциты (абсолютное количество) 47.1 прилагаю ранее сданные анализы. Подскажите пожалуйста — Вы имеете ввиду Нии педиатрии на Ломоносовском проспекте или им Вельтищева? Спасибо

Отвечаю. У вашей дочери (17 лет) выявлены серьезные изменения в анализах: повышенный уровень фолиевой кислоты (12.7 нг/мл при норме 1.2-7.1), ЛДГ-1 (160 Ед/л при норме 44-148), креатинина (75.9 мкмоль/л при норме до 74) и общего белка (86.53 г/л при норме 64-83), что в сочетании с фиброзом печени F3, частыми головными болями (2-3 раза в неделю) и наличием Escherichia coli в моче требует комплексного обследования. Основные рекомендации: 1) срочно сделать МРТ печени с контрастом для оценки состояния печени и исключения осложнений, 2) получить консультацию гепатолога (в НИИ педиатрии на Ломоносовском или ЦНИИГ), при необходимости направить официальное заявление главному врачу поликлиники или жалобу в Департамент здравоохранения при отказе в направлении, 3) сдать дополнительные анализы (аммиак крови, коагулограмма, повторно медь и церулоплазмин для исключения болезни Вильсона), 4) для лечения мочевой инфекции использовать фосфомицин (3 г однократно) или нитрофурантоин (50 мг 2 раза в день 5 дней), 5) при головных болях временно заменить Спазган на парацетамол (не более 3 г/сутки), 6) продолжать прием Урсофалька под контролем биохимических показателей. При ухудшении состояния (желтуха, спутанность сознания) — немедленная госпитализация. С уважением, Галунов Дмитрий Валерьевич.

Дмитрий Валерьевич, огромное спасибо. Мы к 8 едем на прием гематологу. В Морозовскую больницу. Заявку на МТР с контрастом я сделала. Постараюсь пребывая на территории Морозовской подойти в регистратуру и решить вопрос. Если не получится по ОМС, то платно. Так же обратиться в НИИ педиатрии на Ломоносовском. Подскажите пожалуйста, пока я выбиваю направление — можно продолжать Ремасол, или Гептрал? Тиатриозолин? Ну хоть что-то до того момента, пока дочь попадет к специалистам?

Дмитрий Валерьевич всё вам расписал, могу добавить, что Морозовская, как и Филатовская имеют экстренное приемное отделение, куда вы самотеком можете обратиться по омс. Можно Гептрал я думаю

Особо не зацикливайтесь на МРТ. Тем более с контрастом. По узи никакой срочной необходимости в этом нет. Нет портальной гипертензии и нет увеличения селезенки, нет очаговых изменений. И вообще необходимости в срочном стац. лечении нет никакой. Фиброз это хроническое состояние, которое не пройдет за неделю — две госпитализации. При выраженном фиброзе, как у вас назначается комплексное лечение, но главное — причина. Ремаксол вам навряд ли нужен вообще. Если вы получаете урсодезоксихолевую кислоту, то необходимости в других гепатопротекторах нет. А консультацию рекомендовал бы пройти платно в клинике пропедевтики внутренних болезней Сеченовского университета на Погодинской.

Здравствуйте! Срочности в дообследовании у вас нет, смысла делать что-то, кроме УЗИ, не вижу тоже. Особенно платно. Если принимаете Урсосан или Урсофальк — оставляйте, дополнительно ничего не нужно.