НЭО g2 ki67=4%. Приступы. Никто не может объяснить, что происходит. — вопрос №1589638

Здравствуйте, Александр. У вас действительно сложная ситуация. Leonine face с глубокими складками за 3-10 минут редкое явление. Обычно такой отек развивается медленно при микседеме, амилоидозе или лепре. Быстрое развитие может указывать на ангионевротический отек особого типа — возможно, наследственный ангиоотек (НАО) или приобретенный дефицит С1-эстеразы или на мастоцитоз- может давать похожие кризы. Я бы рекомендовала дополнительно посмотреть: — Уровни С1-эстеразы, С4 компонента комплемента — Триптазу крови (маркер мастоцитоза) — 5-ГИУК в суточной моче повторно — Хромогранин А динамически В качестве терапии можете начать прием антигистаминных Н1+H2 блокаторов курсом, транексамовой кислоты, согласовать со своим доктором прием длительно действующего октреотида. Аденома надпочечника с такими параметрами скорее инциденталома, но исключить феохромоцитому стоит (досдать метанефрины в моче).

Алена Георгиевна, спасибо за развёрнутый ответ! C1 сдавал (функцию и количество), всё в норме. Триптазу сдавал в нормальных условиях и едва живым сразу после приступа, тоже норма. Получается, НАО и мастоцитоз я исключил. CrA динамически вырос за год, но когда он был относительно низким, приступы были ни чуть не меньше. И проблема даже не в лице, это только один из симптомов приступа, но довольно редкий. Я принимаю лантреотид раз в 21 день, от приступов пытаюсь докалывать короткий почти каждый день. Сложно сказать, помогает или нет. Но недавно влил перед поездкой в Москву рекордные 500мг, а от приступа это не спасло, случился прямо на вокзале. Ещё сдавал катехоламины и метанефрины сразу после приступа, всё в норме, хотя во время приступа активно затрагивается вегетатика (как я понимаю). Сдавал плазму, не знаю, стоит ли ещё сдавать мочу. Самая большая проблема — не знаю, куда с этим податься (

Думаю, это неврологическая проблема, гормональные проблемы вы по большому счету все исключили…наверное стоит поискать научно исследовательские институты неврологического профиля, поскольку случай и правда клинически не стандартный, требует детального изучения, научного характера.

Этот путь тоже рассматривал. Был у одного из лучших неврологов у нас в городе, ещё был у невролога на этой неделе в институте иммунологии (лежал неделю там, исключили все варианты по части иммунологии). Неврологи не видят, за что можно зацепиться. Понятно, что это не научные институты, но даже намёка на зацепку нет. Большинство, конечно, склоняется к атипичному карциноидному синдрому, но без конкретики. Пытался найти варианты с нейросетью, перебрали все заболевания, которые дают похожую симптоматику, но нигде нет быстрого образования и исчезновения. Ставил задачу найти кейсы с карциноидным синдромом. Примерно похожие есть, но всё равно отличаются. Быстрое возникновение и исчезновение, как мне кажется, больше похоже на кс, у него такой механизм. Возможно, опухоль какая-то уникальная, продуцирует что-то нестандартное либо в нестандартных пропорциях. Но это всё на уровне рассуждений дилетанта, я не доктор ( В общем, загадка. И непонятно, в какую сторону копать (

Александр здравствуйте! Похоже на ПС, паранеопластический синдром — это группа клинических или лабораторных признаков, которые появляются при злокачественном новообразовании в результате неспецифической реакции организма на опухоль или продукции её клетками биологически активных молекул. Поищите специалиста, кто им занимается, он до сих пор на стадии изучения, но с некоторыми видами уже начали справляться. Зачастую его изучают неврологи, нейропсихологи.

Ирина Владимировна, спасибо за идею! Почитал, изучил и, если правильно понял, то ПНС проявляются более стойкими и прогрессирующими проявлениями, а в данном случае это чисто приступ, развивается быстро, быстро уходит. Хотя карциноидный синдром это тоже является неким ПНС, он присутствует, но он имеет несколько иную клиническую картину, хотя и есть нечто близкое в ощущениях. Да и был я у неврологов разных, никаких вопросов у них не возникло. (

Подскажите, а не может быть в моём случае причина в сочетании КС и синдрома Конна? Альдостерон в норме, ренин<1, не поддающееся коррекции лекарствами давление. КС выбрасывает стандартные вещества + синдром Конна повышает сосудистую реактивность, давление, делая приступ более сильным и быстрым по развитию. Если я правильно понимаю, альдостренома + КС тоже не такое частое сочетание. Теоретически это возможно? Имеет смысл пробовать пить антагонисты альдостерона? Я не доктор, мне сложно во всём этом разбираться, но выхода сейчас нет никакого, я не знаю уже, куда податься, как выживать.